Ενδοκοιλιακά σαρκώματα (ενδοπεριτοναϊκά σαρκώματα, στρωματικοί όγκοι, δεσμοειδείς όγκοι, κλπ.), (Visceral sarcomas, GIST, δεσμοειδείς όγκοι, desmoid tumors, etc.)

Τα σαρκώματα των μαλακών ιστών της κοιλιάς και της πυέλου περιλαμβάνουν ένα ευρύ φάσμα ιστολογικών υποτύπων με όγκους τόσο χαμηλής και υψηλής διαφοροποίησης. Τα ενδοπεριτοναϊκά σαρκώματα συχνά ομαδοποιούνται ανάλογα με την ανατομική τους θέση τους σε αυτή ως:

1. Οπισθοπεριτοναϊκά
2. Ενδοκοιλιακά
3. Γυναικολογικά και
4. του κοιλιακού τοιχώματος

Εικόνα 1: Η ενδοκοιλιακή κοιλότητα και ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος

Οπισθοπεριτοναϊκά σαρκώματα (retroperitoneal sarcomas)

Μπορείτε να δείτε λεπτομέρειες εδώ

Ενδοκοιλιακά σαρκώματα (visceral sarcomas)

Τα ενδοκοιλιακά σαρκώματα που επίσης αναφέρονται ως σπλαχνικά σαρκώματα και μπορεί να περιλαμβάνουν οποιαδήποτε από το σπλαχνικό όργανα μέσα στην κοιλιακή κοιλότητα, με συχνότερο τον γαστρεντερικό σωλήνα. Οι πιο κοινοί ιστολογικοί υπότυποι περιλαμβάνουν τους στρωματικούς όγκους (GIST) και το λειομυοσάρκωμα. Ένα GIST μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο γαστρεντερικό σωλήνα, από τον οισοφάγο έως τον πρωκτό. Σε σπανιότερες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανίζονται έξω από το γαστρεντερικό σωλήνα, όπως για παράδειγμα το μείζων επίπλουν ή τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Συχνότητα

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων στην κοιλιά και την πύελο αποτελούν το 25-30% όλων των σαρκωμάτων μαλακών μορίων (STS)

Αιτιολογία

Η αιτιολογία των σαρκωμάτων της κοιλιάς και της πυέλου, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι άγνωστη. Έχουν προσδιοριστεί αρκετοί παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης ενός τέτοιου σαρκώματος.

Παράγοντες κινδύνου

Η εξωτερική ακτινοθεραπεία είναι ο πιο τεκμηριωμένος παράγοντας κινδύνου. Ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με ακτινοθεραπεία για καρκίνο του μαστού, τραχήλου της μήτρας, των ωοθηκών, των όρχεων, του αμφιβληστροειδή, ή το λεμφικό σύστημα, έχουν περισσότερες πιθανότητες εμφάνισης ενός σαρκώματος μαλακών μορίων από τον γενικό πληθυσμό. Ο κίνδυνος φαίνεται να σχετίζεται με τη δόση της ακτινοβολίας. Είναι λοιπόν ανάγκη οι υγιείς ιστοί να προστατεύονται από την ακτινοθεραπεία και το μέγιστο ποσό της ακτινοβολίας να παραδίδεται στον προσβεβλημένο ιστό.

Ένας άλλος παράγοντας κινδύνου για τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι η έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες στο χώρο εργασίας, συμπεριλαμβανομένων των: χλωρίδιο βηρυλλίου, το αρσενικό, ζιζανιοκτόνα όπως το φαινοξυοξικό οξύ, συντηρητικά ξύλου που περιέχουν χλωροφενόλες κλπ.

Έχει αποδειχθεί μια γενετικής προδιάθεση για την ανάπτυξη των σαρκωμάτων αυτών σε πολλές κληρονομικές ασθένειες όπως:

1. το σύνδρομο Li-Fraumeni (συνδέεται με αλλαγές στο p53 tumor suppressor gene)
2. η νόσος von Recklinghausen (neurofibromatosis type 1 συνδέεται με αλλαγές στο γονίδιο NF1)
3. η hereditary leiomyomatosis και το σύνδρομο renal cell cancer (συνδέονται με αλλαγές στο γονίδιο FH)
4. το hereditary retinoblastoma (συνδέεται με αλλαγές στο γονίδιο RB1)

και ακόμα ασθενείς χρόνιο λεμφοίδημα μετά από ακτινοβολία η λεμφαδενικό καθαρισμό μπορεί να αναπτύξουν ένα τέτοιο σάρκωμα .

Κλινική εικόνα

Είναι η παραπλήσια με των σαρκωμάτων του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου και εξαρτάται και από το ιστολογικό τύπο τους (πχ GIST). Όμως τα ενδοκοιλιακά σαρκώματα έχουν και μερικά συμπτώματα πιο ειδικά λόγω της θέσης τους εντός της κοιλίας όπως :

1. Αιμορραγία

1. 1. αιματέμεση
   2. μέλαινες κενώσεις
   3. αναιμία
   4. οξεία κοιλία/ενδοπεριτοναϊκή αιμορραγία
2. στένωση/απόφραξη
   1. ναυτία
   2. δυσφαγία
   3. γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
   4. δυσκοιλιότητα
   5. ειλεός η ατελής ειλεός
   6. άλγος κοιλίας

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Η διάγνωση θα πρέπει να βασιστεί στην ΑΤ και λιγότερο στην MRI με τις αρχές που έχουμε ήδη περιγράψει εδώ, μια και η κλινική εξέταση δεν είναι ιδιαίτερα διαφωτιστική εκτός από την ψηλάφηση του όγκου. Η Μαγνητική Τομογραφία (MRI) είναι ένα θαυμάσιο συμπλήρωμα για την αξιολόγηση των όγκων στην πύελο. Η μαγνητική Τομογραφία της πυέλου μπορεί να βοηθήσει σημαντικά στον καθορισμό της έκτασης της νόσου και τα ποιοτικά χαρακτηριστικά της.

Η ενδοσκόπηση (Γαστροσκόπηση/κολονοσκόπηση) διενεργείται συνήθως για την αξιολόγηση των όγκων στο ανώτερο και κατώτερο πεπτικό, και την σχέση του παχέος εντέρου με τον όγκο και μπορεί να συμπληρωθεί με ενδοσκοπική υπερηχογράφημα και ενδεχομένως ενδοσκοπική βιοψία με λεπτή βελόνα (FNA).

Βιοψία

Η κυτταρολογική εξέταση με λεπτή βελόνη (FNA) είναι η μέθοδος επιλογής για την λήψη ιστών για την θέση της ιστολογικής διάγνωσης και κρίνεται απαραίτητη μόνον στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1. για έναν όγκο με αβέβαιο χαρακτήρα όπου η διάγνωση είναι καθοριστική για να καθορίσει αν ο ασθενής θα χειρουργηθεί ή εάν ο ασθενής θα πρέπει να αντιμετωπισθεί με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.
2. για έναν όγκο με αβέβαιο χαρακτήρα όπου η έκταση της χειρουργικής θεραπείας εξαρτάται από το καλόηθες η κακόηθες της νόσου
3. όταν έχουμε υποψία ότι πρόκειται περί όγκου άλλης ιστολογικής προέλευσης και δη λέμφωμα.

Όταν από τις εξετάσεις αυτές έχουμε υποψία η διάγνωση για ένα ενδοκοιλιακό σάρκωμα τότε θα πρέπει να παραπέμψουμε το ασθενή σε ένα μεγαλύτερο κέντρο με εμπειρία στην θεραπεία των σαρκωμάτων αυτών χωρίς να κάνουμε βιοψία μια και η βιοψία σε αντίθεση με τα οπισθοπεριτοναϊκά σαρκώματα μπορεί να οδηγήσει σε διασπορά (εξαιρούνται εδώ η ενδοσκοπικές βιοψίες για GIST).

Οι παθήσεις από τις οποίες πρέπει να διαφοροδιαγνώσουμε ένα τέτοιο σάρκωμα είναι τα σαρκώματα και οι παθήσεις του του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου που συχνά λόγω μεγέθους και θέσης μπορεί να συγχέονται (Έχουμε ήδη αναφερθεί σε αυτά εδώ),και φυσικά άλλες ενδοκοιλιακές παθήσεις όπως ένα καρκίνωμα, ένα λέμφωμα, ένα λειομύωμα, η ινωμάτωση και αντιδραστικοί και φλεγμονώδεις όγκοι.

Η ασυνήθιστη παρουσίαση ενός όγκου του γαστρεντερικού σωλήνα ή των νεφρών και/ή των επινεφριδίων πρέπει πάντα να θέτει την υποψία ενός ενδοκοιλιακού σαρκώματος .

Μεταστάσεις

Τα ενδοπεριτοναϊκά σαρκώματα μεθίστανται κυρίως αιματογενώς. Τα κύρια όργανα σε κίνδυνο είναι το ήπαρ και οι πνεύμονες. Σε πολύ μικρότερο βαθμό, η κοιλιακή χώρα. Τα πυελικά σαρκώματα δίνουν μεταστάσεις σε άλλους μαλακούς ιστούς όπως μύες και το υποδόριο λίπος ή τα οστά. Σε αντίθεση με τα καρκινώματα, τα σαρκώματα των μαλακών μορίων σπάνια μεθίστανται στους λεμφαδένες. Μια ιδιαίτερη μορφή μεταστάσεων είναι η ενδοκοιλιακή διασπορά, και ενέχει κίνδυνο για υποτροπή ή μεταστάσεις σε ολόκληρη την κοιλιακή περιοχή. Οι διαπεριτοναϊκές μεταστάσεις, είναι πιο συχνά το αποτέλεσμα προχωρημένης νόσου, αλλά αυτές μπορεί επίσης να είναι ιατρογενείς μετά από ατελείς εκτομές.

Σταδιοποίηση

Είναι ίδια κατά ΤΝΜ με την σταδιοποίηση των οπισθοπεριτοναϊκών όγκων όσον αφορά τα ενδοκοιλιακά σαρκώματα (λειομυοσαρκώματα, λιποσαρκώματα, σαρκώματα πυέλου κλπ.) με εξαίρεση τα GISTs που είναι λίγο διαφορετική (βλέπε σταδιοποίηση GISTs).

Ιστολογικοί τύποι

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί ιστολογικοί τύποι αυτών των σαρκωμάτων. Τα πιο συνηθισμένα είναι: οι όγκοι GISTs (gastrointestinal stromal tumors), τo λειομυοσάρκωμα, το λιποσάρκωμα, οι δεσμοειδείς όγκοι κα.

Γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι (Gastrointestinal stromal tumor, GIST).

Περισσότερα για τους όγκους αυτούς πρέπει να δούμε εδώ

Άλλα σαρκώματα

Λειομυοσάρκωμα (Λειομυοσάρκωμα)

Τα λειομυοσαρκώματα έχουν σχεδόν τα ίδια χαρακτηριστικά με αυτά του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου και ίσως είναι το πιο συχνά απαντούμενο αληθές ενδοκοιλιακό σάρκωμα μετά τα GISTs.

Τα λειομυοσαρκώματα προέρχονται από τα λεία μυϊκά κύτταρα του βλεννογόνιας η υποβλεννογόνιας μυϊκής στιβάδας του ΓΕΣ και διακρίνονται από τα GISTs από την παρουσία ή απουσία διαφόρων κυτταρικών δεικτών (πίνακας 1). Δεν υπάρχει κανένα στοιχείο που να δείχνει ότι οι όγκοι αυτοί προκύπτουν από κακοήθη εκφυλισμό των λειομυωμάτων και έτσι πιστεύεται ότι προκύπτουν de novo.

Λειομυοσαρκώματα μπορεί να συμβεί οπουδήποτε κατά μήκος του ΓΕΣ, συμπεριλαμβανομένου του επιπλόου και του μεσεντερίου, και, όπως με τα GISTs, μπορεί να έχουν αρκετά μεγάλο μέγεθος. Τα συμπτώματα είναι συνήθως μη ειδικά, αλλά οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν στοιχεία γαστρεντερικής αιμορραγίας ή μιας ψηλαφητής μάζας.

Η διάγνωση μπαίνει με την ΑΤ που επιτρέπει την πλήρη αξιολόγηση της μάζας και γειτονικών οργάνων. Ενδοσκοπικά, οι γαστρικοί όγκοι συνήθως εμφανίζονται ως μια υποβλεννογόνια βλάβη που είναι όμοια με άλλων μεσεγχυματικών όγκων. Έχουν συνήθως μια πολυποειδή ενδοαυλική εμφάνιση και μπορεί να έχουν εξέλκωση του βλεννογόνου.

Πίνακας 1: Ανοσοϊστοχημεία για GISTs και λειομυοσαρκώματα

Λιποσάρκωμα (Liposarcoma)

To λιποσάρκωμα είναι ένα από τα πιο συχνά εμφανιζόμενα σαρκώματα. Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί υπότυποι του που πρέπει να αναγνωρίζονται λόγω διαφορετικής βιολογικής συμπεριφοράς.

Καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα

Το καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα είναι ένας όγκος που σχεδόν μοιάζει με λίπωμα. Η διάγνωση βασίζεται στη ανεύρεση των σχετικά ώριμων λιπωδών κύτταρων με έντονη διακύμανση σε κυτταροπλασματικό μέγεθος. Υπάρχουν συχνά πολλαπλοί άτυποι κενοτοπιωμένοι λιποβλάστες ή άτυπα ατρακτοειδή κύτταρα σε ινώδεις περιοχές

Διάφοροι κυτταρογενετικοί δείκτες είναι χρήσιμοι στη διαφορική διάγνωση αυτών των όγκων, όπως τα ως δαχτυλίδι – ή γιγάντια χρωμοσώματα που προέρχονται από το χρωμόσωμα 12 q και δείχνουν καλά διαφοροποιημένα λιποσάρκωμα. Οι MDM2 ή CDK4 στο χρωμόσωμα 12 ενισχύεται σε αυτούς τους όγκους. Η πλειοψηφία των τα καλά διαφοροποιημένων λιποσαρκωμάτων δεν μεταστάσεις, αν και οι μεγαλύτεροι όγκοι υποτροπιάζουν πιο εύκολα.