Ορισμοί – ταξινόμηση
Η φλεγμονή του παγκρέατος (παγκρεατίτιδα) με τη μορφή οξείας ή χρονίας προσβολής αποτελεί οντότητα γνωστή από την αρχαιότητα. Μέχρι τα παγκρεατολογικά συμπόσια του Cambridge το 1983 και της Μασσαλίας το 1984 οι παγκρεατίτιδες διακρίνονταν σε τέσσερα είδη και αυτά ήταν: η οξεία παγκρεατίτιδα, η οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα, η χρόνια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα και η χρόνια παγκρεατίτιδα. Στα συμπόσια αυτά οι όροι οξεία υποτροπιάζουσα και χρόνια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα εγκαταλείφθηκαν και δόθηκαν οι εξής ορισμοί για την οξεία και χρόνια παγκρεατίτιδα:
- Οξεία παγκρεατίτιδα είναι η κατάσταση αυτή που παρουσιάζεται με κοιλιακό άλγος, και συνήθως συνοδεύεται από αυξημένες τιμές παγκρεατικών ενζύμων στον ορό ή/και τα ούρα, λόγω οξείας φλεγμονής του παγκρέατος. Κλινικά, η οξεία παγκρεατίτιδα χαρακτηρίζεται συνήθως από την οξεία εμφάνιση των συμπτωμάτων σε προηγουμένως υγιή ασθενή και με την εξαφάνιση αυτών καθώς η νόσος υποχωρεί.
- Χρόνια παγκρεατίτιδα είναι μία συνεχόμενη χρόνια φλεγμονώδης νόσος του παγκρέατος, που χαρακτηρίζεται από μη αναστρέψιμες ιστολογικές αλλοιώσεις του οργάνου, και στην τυπική της μορφή παρουσιάζεται με χρόνιο κοιλιακό άλγος και/ή μόνιμη διαταραχή της λειτουργικότητας του οργάνου.
Οι ασθενείς με χρόνια παγκρεατίτιδα μπορεί να είχαν προγενέστερα επεισόδια ή συμπτώματα της εξωκρινούς ή και ενδοκρινούς παγκρεατικής ανεπάρκειας πριν από το τρέχον επεισόδιο, τα δε συμπτώματά τους μπορούν να εμείνουν ακόμα και μετά από το πέρας του επεισοδίου.
Όμως από κλινικής πλευράς, επεισόδια είτε οξείας είτε χρονίας παγκρεατίτιδας μπορεί να χαρακτηρίζονται από την απότομη αρχή των συμπτωμάτων που είναι συχνά παρόμοια. Κατά συνέπεια, καμία φορά, χωρίς τη δοκιμή του χρόνου ή μιας βιοψίας παγκρεατικού ιστού, μπορεί να είναι δύσκολο ή αδύνατο να καθοριστεί εάν ένα πρώτο επεισόδιο είναι ένα επεισόδιο οξείας ή χρονίας παγκρεατίτιδας.
Σήμερα λοιπόν η παγκρεατίτιδα μπορεί να ταξινομηθεί είτε ως οξεία ή χρόνια, με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά, τις παθολογοανατομικές αλλαγές, και τη φυσική ιστορία της, ενώ οι παλαιότερα ονομαζόμενες υποτροπιάζουσες φλεγμονές θεωρούνται απλώς κλινικές εκδηλώσεις των δύο βασικών οντοτήτων.
Επίπτωση και ορισμός
Ο ορισμός της χρόνιας παγκρεατίτιδας είναι ουσιαστικά ο συνδυασμός των κλινικών και παθολογοανατομικών στοιχείων που αυτή περιλαμβάνει όπως έχουμε ήδη προαναφέρει. Η χρόνια παγκρεατίτιδα θεωρείται ότι προκαλείται από υποκλινικά επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας με μη αναγνωρίσιμη παγκρεατική νέκρωση, που εξελίσσεται σε παγκρεατική ίνωση με τελική καταστροφή της εξωκρινούς (acinar cell) και της ενδοκρινούς μοίρας του (νησίδια Langerhans).
Η συχνότητα της χρόνιας παγκρεατίτιδας σε νεκροτομικό υλικό εκτιμάται στο 0,04-5%. Ο επιπολασμός της σε προοπτικές μελέτες της ΕΕ υπολογίζεται στις 6-8 νέες περιπτώσεις/100.000 το χρόνο, ενώ στις ΗΠΑ στις 4-6 αντίστοιχες/100.000 το χρόνο. Γενικά όμως τα στοιχεία για την επίπτωση της νόσου είναι ελλιπή, μιας και συχνά οι εκδηλώσεις της συγχέονται με αυτές άλλων παθήσεων (π.χ. πεπτικό έλκος, δυσπεψία κ.λπ.).
Η πρόγνωση της νόσου είναι αρκετά μεταβλητή, επηρεάζεται δε από την παρουσία ενεργού αλκοολισμού σε εκείνους τους ασθενείς με χρόνια αλκοολική παγκρεατίτιδα. Σε μια μεγάλη πολυκεντρική μελέτη η θνητότητα ήταν 3,6 φορές μεγαλύτερη από το γενικό πληθυσμό (age-matched controls). Η γενική επιβίωση στα 10 έτη είναι περίπου 70% και στα 20 έτη 45%. Οι αιτίες θανάτου στους ασθενείς με χρόνια παγκρεατίτιδα δεν οφείλονται συχνά στο ίδιο το πάγκρεας αλλά σε άλλες καταστάσεις (πνευμονικό εμφύσημα, στεφανιαία νόσος, εγκεφαλικό επεισόδιο, κίρρωση, και άλλες εξωπαγκρεατικές κακοήθειες, τη συνεχή κατάχρηση οινοπνεύματος, το παγκρεατικό καρκίνωμα και στις μετεγχειρητικές επιπλοκές) που συνοδεύουν τους ασθενείς αυτούς ή είναι απότοκες του τρόπου ζωής τους.
Παθολογική ανατομική
Τα βασικά παθολογοανατομικά ευρήματα της χρονίας παγκρεατίτιδας είναι η απώλεια αδενοκυψελιδικών κυττάρων (acinar cells), η συρρίκνωση των λοβίων, η ίνωση, οι ασβεστώσεις του παρεγχύματος και οι ποικίλες αλλοιώσεις των πόρων του παγκρέατος. Πιο συγκεκριμένα, στα αρχικά στάδια της νόσου το πάγκρεας παρουσιάζει κατά τόπους προσβολή. Μακροσκοπικά οι προσβεβλημένες περιοχές εμφανίζονται διογκωμένες και σκληρυντικές, ενώ η επιφάνεια διατομής χαρακτηρίζεται από την παρουσία αδρής λοβίωσης και ουλοποίησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συνυπάρχουν ψευδοκύστεις (Εικ. 1). Μικροσκοπικά, οι πάσχουσες περιοχές παρουσιάζουν περιλοβιακή ίνωση, ενώ τα περισσότερα αδενοκυψελιδικά κύτταρα έχουν αντικατασταθεί από συνδετικό ιστό. Κατά τόπους παρουσιάζονται αθροίσεις Τ-λεμφοκυττάρων και πλασματοκυττάρων, ενώ δεν αποκλείεται και η εμφάνιση κρυστάλλων ασβεστίου και στεατονεκρώσεων στο παρέγχυμα. Οι πόροι στα πάσχοντα τμήματα του αδένα εμφανίζουν κατά περιοχές ηωσινόφιλα πρωτεϊνικά βύσματα. Στα προχωρημένα στάδια, ολόκληρος ο αδένας έχει σκληρή υφή χωρίς λοβίωση. Ο κύριος παγκρεατικός πόρος και οι κλάδοι του εμφανίζουν διατάσεις και στενώσεις, στις δε περισσότερες περιπτώσεις περιέχουν πολλαπλούς λίθους διαφόρου μεγέθους (Εικ. 2).Στο 30-50% των περιπτώσεων υπάρχουν ψευδοκύστεις με παχύ τοίχωμα, οι οποίες στο ένα τρίτο επικοινωνούν με τους πόρους. Μικροσκοπικά, η ίνωση είναι εκτεταμένη περιλοβιακά και ενδολοβιακά, ενώ το επιθήλιο των πόρων μπορεί να είναι ατροφικό ή και να έχει εντελώς αντικατασταθεί από συνδετικό ιστό (Εικ. 3). Οι αρτηρίες παρουσιάζουν παχυσμένο τοίχωμα, ενώ τα νεύρα του αδένα συχνά σχηματίζουν ανομοιογενή δεμάτια με υπερτροφικά έλυτρα. Μεταξύ του φλεγμονώδους συνδετικού ιστού μπορεί να εμφανίζονται και νησίδες υγιούς παρεγχύματος με υπολείμματα αδενοκυψελιδικών κυττάρων και κάποια νησίδια του Langerhans (βλ. Εικ. 4). Έτσι σύμφωνα με τα ανωτέρω, οι σημαντικότερες αλλαγές της χρονίας παγκρεατίτιδας περιλαμβάνουν την ίνωση και την απώλεια των ενδοκρινών και εξωκρινών στοιχείων του αδένα.αίτητη για την ανάπτυξη του ΗΚΚ, ούτε όλοι οι κιρρωτικοί ασθενείς αναπτύσσουν ΗΚΚ. (εικόνα 1)
